Détail de la session

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Type :
FMC
Date :
13 décembre 2017
Horaires :
14h15 - 15h45
Tarif :
25 €
Titre de la session :
FMC 25 - Les maladies à gènes suppresseurs de tumeurs : neurofibromatoses hamartomatoses pten, sclérose tubéreuse de bourneville …
Salle :
Salle 253
Description :
Présentation générale :
Les dermatologues sont souvent en première ligne dans le diagnostic, et parfois la prise en charge, des maladies à gènes suppresseurs de tumeurs. La longue liste de ces maladies inclut des maladies aussi différentes que les neurofibromatoses (neurofibromatose 1, neurofibromatose 2, neurofibromatoses segmentaires, schwannomatoses) ; les hamartomatoses PTEN, et la sclérose tubéreuse de Bourneville.
Le dermatologue doit être capable d’en évoquer les diagnostics, notamment celui de la plus fréquente, la neurofibromatose 1 ou l’un des plus caractéristiques, la sclérose tubéreuse de Bourneville.
Certains signes d’appel discrets sont présents dès la période pédiatrique.
Le support de la variabilité inter et intra-familiale, les gènes modificateurs, est maintenant une notion indispensable pour le conseil génétique.
L’amélioration de nos connaissances sur les voies de signalisation impliquées a conduit à des avancées dans le domaine thérapeutique.
La prise en charge multidisciplinaire est maintenant un concept classique qui doit cibler les principales complications.


Objectifs :
Actualiser les connaissances des dermatologues dans le domaine des maladies à gènes suppresseurs de tumeurs, leur classification génétique, l’identification des critères de gravité, les principes de leur prise en charge et de leur conseil génétique.


Acquis souhaités :
A la fin de cette séance, le dermatologue devra être capable de faire le diagnostic des principales maladies à gènes suppresseurs de tumeurs auquel il est confronté, donner le principe de leur prise en charge et de leur conseil génétique.
Liste des intervenants :
Orateur(s) :

Patrick Combemale
Smail Hadj-Rabia
Pierre Wolkenstein